一家之见之骨胳石化症二例报告
女，2.5岁，住院号56947，患儿于1岁时因种痘反应发烧住某院治疗，体检时发 现肝脾肿大。以后常因间发感染而发烧，每月3―4次，每次4一5天。但精神食慾尚可。入院 前半年及二个月时，曾见皮肤有散在针尖大小之出血点，以躯干为多。因肝脾继续增大，贫血 而于一九六六年九月十一日来院确诊。体检：体温正常，营养稍差，发育中等，无黄疸，颈 前、胸部有散在针尖大小之出血点。多数浅在淋巴结肿如黄豆至蚕豆大，有移动，无压痛。 颅方，前囟闭合，心肺无异常。腹部膨隆，柔软，无压痛，腹水症(一)，肝大肋下4厘米， 剑下3厘米，质中等。脾大脐下1厘米，右缘达正中线，可触及清楚的二个切迹，质中等，无 压痛，表面光滑。O型腿，余无特殊所见。父母非血统结婚。实验室检查： 血红蛋白8克%，红细胞268万，白细胞11.800，中性43%，淋巴49%，晚幼红细胞8%， 血小板71.000，网织红细胞4.7%，出血时间3分钟，凝血时间0.5分钟，1.5小时血块收缩良 好。红细胞盐水脆性试验：开始溶血0.46%，完全溶血0.36%，红细胞比积容量27%，红细 胞平均血红蛋白30微微克，红细胞平均容量98立方微米，红细胞平均血红蛋白浓度30%，红 细胞平均直径7.2微米， 厚度2.45微米， 汉姆氏试验(-) ， Coombs氏试验(-) 。 肝功检查：黄疸指数3单位，脑絮(-)，麝浊5单位，谷丙转氨酶30单位。 骨髓穿刺时感到骨质坚硬，未能顺利抽出骨髓液。 骨胳X线检查：双侧胫腓骨、股骨、盆骨、脊柱骨、颅骨蝶骨脊、颅中凹、额骨及枕骨 皮质部分均显示骨质增生致密，骨小梁消失，骨髓腔消失，股骨、胫、腓骨骨端角状肥大， 呈杯口状，示有佝偻病改变。(图1) 住院过程中偶有37.6℃低热，肺内出现少许散在中小水泡音，示为急性支气管炎.以土 霉素、四环素治癒，本拟行脾切除治疗，因家长不同意，于一九六六年十月六日出院。
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